Mielofibroza to bardzo rzadki rodzaj nowotworów krwi (ok. 1/100 000) występujący niemal wyłącznie u osób w po 60 roku życia. Jego cechą charakterystyczną jest zaburzenie pracy szpiku kostnego poprzez odkładanie się w nich złogów kolagenowych i przenoszenie produkcji krwi na inne narządy. Na późniejszych etapach stwierdza się również obecność niedojrzałych komórek krwi we krwi obwodowej.
Przyczyny Mielofibrozji
Przyczyny powstawania choroby nie zostały do końca poznane, jednak wykryto związek między mielofobrozą a mutacjami w komórkach macierzystych szpiku kostnego. Prowadzą one do odkładania i wypierania zdrowych komórek przez złogi kolagenowe co prowadzi do poważnego upośledzenia pracy szpiku. W późniejszych stadiach choroby funkcja uszkodzonego szpiku stopniowo przejmowana jest przez wątrobę i śledzionę co prowadzi do ich powiększenia. W przeciwieństwie do białaczek szpikowych u chorych na mielofibrozę nie stwierdza się obecności chromosomu Philadelphia.
Objawy Mielofibrozji
Mielofibroza jest chorobą o ciężkim przebiegu a jej objawy w większość przypadków mają charakter wyniszczający. Niestety początkowe objawy bardzo często mylone są z innymi, bardziej powszechnymi dolegliwościami. Prowadzi to do opóźnienia postawienia diagnozy (w postaciach przewlekłych nawet kilka lat) i wdrożenia prawidłowego leczenia. Późna diagnoza zwiększa ryzyko transformacji mielofibrozy w ostrą białaczkę szpikową.
– znaczne osłabienie
– utrata masy ciała
– niedokrwistość
– gorączka
– nocne poty
– w późniejszych etapach powiększenie wątroby i śledziony
– bóle kości i stawów
– bóle brzucha spowodowane powiększaniem się narządów
– spadek odporności
W rzadkich przypadkach choroba może przebiegać bezobjawowo.
Rokowanie w Mielofibrozji
Niezbyt dobre, średni czas przeżycia chorych wynosi ok. 5 lat. Z drugiej strony nowoczesna medycyna jest w stanie poprawić jakość życia pacjentów oraz wydłużyć czas średniego przeżycia. Jak zwykle w przypadku chorób nowotworowych krwi kluczową sprawą jest szybkie postawienie właściwej diagnozy i rozpoczęcie terapii.
Leczenie Mielofibrozji
Podobnie jak w przypadku większości nowotworów krwi ostateczne rozpoznanie stawiane jest na podstawie biopsji szpiku kostnego. Dodatkowo wykonywane są badania krwi oraz USG jamy brzusznej, w celu wykrycia powiększenia narządów. W terapii mielofibrozy stosuje się chemioterapię, transfuzje krwi oraz przeszczep szpiku kostnego. Z uwagi na możliwe komplikacje ta ostatnia metoda stosowana jest gdy potencjalne zyski pacjenta przewyższają ryzyko związane z zabiegiem.
Dodatkowo leczenie koncentruje się na złagodzeniu wyniszczających objawów co prowadzi do poprawy jakości życia pacjentów.
Leczenie prowadzi hematolog w specjalistycznej klinice, jeśli uda się osiągnąć remisję może przejąć je poradnia hematologiczna.
Niepotrzebnie jak ktoś słyszy cukrzyca to od razu myśli, że trzeba będzie stosować insulinę. A tymczasem powinno się ją stosować coraz rzadziej w leczeniu cukrzycy, bo wcale nie ma takiego wspaniałego działania, jak się wszystkim wydaje. Bo przecież to tylko powstrzymanie skutków, a nie ma nic wspólnego z leczeniem przyczyn.
Pokażcie mi lekarza, który rozpoznaje takie choroby. Ale nie profesora z Akademii Medycznej czy Uniwersytetu Medycznego, ale takiego zwykłego specjalistę, nawet z prywatnego gabinetu, który stawia diagnozę i od razu rozpoczyna skuteczne leczenie. Tak mamy przy podstawowych chorobach, przy których nie trzeba 5 lat studiów, wystarczy być rodzicem. Jak przychodzi do szczegółów, to nasi kochani lekarze powiedzą najwyżej, że jest podejrzenie anemii i na tym się kończy kabarecik.